Заячья губа — причины, диагностика, лечение, профилактика, симптомы

Заячья губа, или на медицинском языке хейлосхизис, представляет собой порок развития челюстно-лицевой области новорожденного в виде незаращения (расщелины) его верхней губы.

Клиническая картина

Заячья губа — это расщелина верхней челюсти. Чаще встречается с одной стороны, реже с двух. Кроме того, бывают расщепления нижней челюсти, но это намного реже. По степени тяжести эта патология может быть полной и неполной. Полная заячья губа расщепляет верхнюю губу с двух сторон до основания носовой полости. Неполный вариант — это небольшая расщелина с одной стороны. Также она может проявляться как патология костно-мышечных тканей, не затрагивая слизистых оболочек. В особо тяжелых случаях заячья губа совмещается с волчьей пастью. Это тяжелейшая патология, характеризующаяся расщелиной верхнего неба. Хейлосхизис встречается в 0,05% случаев. У мальчиков диагностируется несколько чаще, чем у девочек. Заячья губа у взрослых в нашей стране явление редкое, так как еще в младенчестве эта патология прекрасно лечится. Даже в тяжелых случаях удается избавиться от порока развития к десяти годам.

Заячья губа – что это такое?

Хейлосхизис или заячья губа — это порок развития челюстно-лицевой области, заключающийся в незаращении верхней губы. С данным заболеванием рождается около 0,04% детей (чаще болеют мальчики).

Расщелина губы и нёба формируется на 8 неделе внутриутробного развития плода, когда происходит закладка челюстно-лицевых органов. Она редко является изолированным пороком. В каждом пятом случае заячья губа у детей говорит о наличии тяжелого врожденного синдрома. Лечением проблемы занимаются специалисты в области челюстно-лицевой хирургии, логопеды, стоматологи и педиатры.

Заячья губа у новорожденных: классификация заболевания

Выделяют две формы болезни «заячья губа»:

  • Полную. Имеется глубокая трещина, восходящая от губы к носу с обеих или только с одной стороны. Патология обусловлена несращением носового отростка с правым/левым верхнечелюстным.
  • Неполную (частичную). На лице есть частичное расщепление в виде углубления (обычно оно одностороннее).

Протяженность и глубина дефекта могут быть разными. В легких случаях заячья губа повреждает только мягкие ткани. В тяжелых — негативному воздействию косметического дефекта подвергаются кости нёба и верхней челюсти, что говорит об одновременном развитии заячьей губы и волчьей пасти. Заболевание нередко сопровождается деформацией носа, расщелинами мягкого/твердого нёба.

Почему рождаются дети с заячьей губой

Формирование заячьей губы и волчьей пасти происходит из-за генетических нарушений. Мутация гена TBX22, способствующего расщеплению губы, — это и есть главная причина заболевания.

Среди факторов, провоцирующих мутацию:

  • употребление антибиотиков во время беременности;
  • сильные стрессы, эмоциональные переживания;
  • токсикоз;
  • неблагоприятное инфекционное/радиационное воздействие;
  • употребление наркотиков;
  • курение, злоупотребление спиртным.

Особенно опасно воздействие перечисленных факторов в первые два месяца беременности. Также замечено, что чаще рождаются новорожденные с заячьей губой и волчьей пастью у рожениц старше 35-40 лет. Заболевание «заячья губа» может передаваться по наследству, поэтому родителям с данной патологией рекомендовано медико-генетическое консультирование до планирования беременности.

Проблемы малышей с заячьей губой

  • Косметический дефект (внешнее уродство)
  • Сложности в разговоре
  • Невозможность улыбаться
  • Трудности приема пищи (сосания и глотания у грудных детей)
  • Проблемы становления речи
  • Необходимость в специальных средствах ухода за зубами

Дефект формируется в утробе матери

При глубоких расщелинах питание новорожденного может осуществляться через носовой зонд. В дальнейшем по причине деформации зубов и прикуса происходит нарушение процессов пережевывания пищи.

Неправильное развитие зубного ряда ведет к пропуску некоторых зубов либо, наоборот, к формированию дополнительных, росту их под неправильным углом, склонности к кариесу. Это, в свою очередь, потребует вмешательства ортодонта для коррекции прикуса, что иногда сопровождается пересадкой лишних зубов или имплантацией недостающих.

Из-за нарушения процесса звукоформирования у детей с заячьей губой происходит расстройство речевой функции (ринолалия). В результате речь у детей с таким дефектом нечеткая, в ней ярко выражен новосой звук (т.н. «гнусавость»), им сложно произносить согласные.

Дефект можно обнаружить на УЗИ

Расщелина губы и методы избавления от дефекта

Как только проведена основная восстановительная операция со стороны хирургии, настает черед послеоперационной косметологии. Она необходима для визуального улучшения ярко выраженного дефекта и устранения всех внешних дефектов.

Первым делом, устраняется рубец после хирургического вмешательства. Это может производиться различными способами от пластики кожи до лазерного выжигания. После проведения всех необходимых процедур, рубец от хирургического вмешательства станет практически незаметен.

Если была увеличена верхняя губа, то пластические хирурги или косметологи устраняют это. Они урезают или ушивают ее, придавая ей естественный вид и размер.

Стоит заметить, что расщелина губы, в очень легких ее проявлениях может быть устранена посредством пластической хирургии. Достаточно произвести корректировку кожного покрова и мягкой ткани и дефект исчезнет навсегда. Это возможно осуществить лишь в том случае, если у ребенка не наблюдается осложнений на общем физическом состоянии.

Реабилитация после проведения операции

Послеоперационный период состоит из комплекса процедур и показаний, строжайше необходимых к выполнению. Соблюдение всех предписанных рекомендаций врачом позволит пройти реабилитационному периоду плавно и без очевидных обострений.

По окончанию операции, в нос ребенка будет помещен специальный марлевый тампон. Он необходим для предупреждения деформации носового отверстия.

После извлечения марли в нос помещается специальная корректирующая трубка. Это необходимо для профилактики его сужения и деформации крыльев носа.

В ходе реабилитации, ребенку будет назначен специальный корректирующий головной убор. Он необходим для корректировки прооперированной верхней губы и фиксирования ее состояния. Благодаря данному приспособлению предупреждаются возможные последствия в виде внезапно разошедшихся швов или растяжения. Очень важно, чтобы расщелина губы не поддалась инфекционному заражению, иначе это приведет к очень глубокому и длительному курсу реабилитации.

Читайте также:  ГОТОВИМСЯ К ПИЛИНГУ, или ЧЕК-ЛИСТ перед визитом к косметологу

Необходимо производить плановый осмотр у врача по предписанному графику. Любые изменения в самочувствии ребенка должны быть зафиксированы, в случае возникновения осложнения – предприняты соответствующие меры.

Заячья губа – врожденная патология, проявляющаяся в разрыве верхней губы. Это страшное и серьезное заболевание, современная медицина, в том числе и пластическая хирургия, предоставляет все шансы для успешного лечения.

Если имеется возможность предубедить внутриутробное развитие патологии, то этим шансом стоит непременно воспользоваться. Проведение операции и послеоперационная реабилитация намного сложнее чем, к примеру, отказ от алкоголя или табачной продукции на время беременности.

Подготовительный ряд процедур к операции необходимо начинать с момента рождения ребенка. В ходе подготовки будут задействованы множество специалистов различных профилей, которые произведут комплексный ряд процедур, для дальнейшего успешного проведения операции.

Никогда не стоит забывать, что от верных принятых мер матерью, сложится вся дальнейшая жизнь ребенка. Заячья губа не только визуальный дефект. Безусловно, патология отобразиться на общем состоянии здоровья, но в первую очередь, на установлении контакта с внешним миром. Вовремя не оказанная медицинская помощь может сломать жизнь будущему человеку. У него разовьется множество внутренних комплексов, возможна психическая неустойчивость, неуравновешенность. Именно поэтому не стоит оттягивать операцию на потом, а проводить сразу после рождения ребенка.

Общие сведения

В первом триместре беременности, примерно до 8-й недели, начинается процесс развития челюстно-лицевых органов. Если в этот период у матери диагностируется вирусное заболевание, вполне возможен генетический сбой, вследствие которого развивается хейлосхизис, или заячья губа. Это аномалия, при которой верхняя губа разделяется расщелиной на две части. Интересно, что эта расщелина может проходить и через верхнее небо, а также быть одним из нескольких пороков развития, которые диагностируются у малыша.

Обратите внимание! Патология встречается у одного ребенка из 1000. Как правило, ей подвержены мальчики. Согласно имеющимся статистическим данным, расщелина обычно появляется слева. Причем у азиатов порок выявляется в 2 раза чаще, чем у светлокожих людей.

Известно, что впервые аномалию диагностировали еще в Древнем Египте. Тогда же местные лекари начали предпринимать попытки излечения больных посредством хирургического вмешательства, о чем сегодня свидетельствуют остатки мумий. В то время при наложении швов использовались жилы животных. Позднее более детально процедуру коррекции описали в Китае.

 В разные времена отношение к людям с заячьей губой было разным. Одни считали их наказанными богами за злодеяния, другие называли их особенными, наделенными сверхъестественными силами.

Сегодня пациентам с таким диагнозом рекомендуют обратиться к стоматологам и хирургам. Аномалия усложняет их жизнь с малых лет, между тем успешно корректируется с помощью пластической хирургии.

Классификация типов волчьей пасти ↑

Известно четыре варианта формирования дефекта:

  • дефект затрагивает только мягкое небо;
  • незаращение мягкого и частичное незаращение твердого неба;
  • одностороннее полное незаращение мягкого и твердого неба;
  • двустороннее незаращение мягкого и твердого неба.

Чтобы понять разницу между этими видами «волчьей пасти», необходимо знать механизм образования неба у эмбриона. Твердое небо – костная основа формируется из парных боковых отростков верхней челюсти, расположенных горизонтально и идущих от альвеолярных отростков в направлении «язычка» мягкого неба. Средняя часть костной основы состоит из непарной кости лицевого отдела черепа, называемой «сошником».

Читайте также:  Массаж Гуаша для лица — техника проведения самостоятельно

При нормальном развитии эти три элемента смыкаются между собой и срастаются. Между ними не образуется щель. В случае неправильного формирования эмбриона срастание этих костей не происходит с одной или с двух сторон на всем протяжении – тогда щель открывается наружу, расщепляя верхнюю губу младенца. Образуется косметический дефект «заячья губа». Приведенная классификация отражает характер и степень вовлеченности в процесс только мягких тканей или одновременно мягких и костных структур.

Степень незаращения сказывается не только на внешнем виде новорожденного. Она отражается и на выборе способа ухода, кормления и последующего оперативного лечения. Самой сложной формой является двустороннее полное сращивание. Оно объединяет носоглотку в единую полость. Это влечет за собой опасность попадания пищи в дыхательные пути малыша и смерти от асфиксии.

Односторонняя заячья губа с левой стороны средней линии

  • односторонняя – обычно возникает слева от средней линии;
  • двухсторонняя – слева и справа, сформирован выступающий вперёд межчелюстной отросток;
  • полная – расщелина уходит от верхней губы к носу;
  • неполная – углубление, не затрагивающее носовую полость.

Также разделяют легкую и тяжелую форму синдрома. В первом случае расщелина возникает только в мягких тканях, во втором – поражена нёбная кость и кости верхней челюсти.

Виды волчьей пасти:

Классификация типов волчьей пасти ↑
  • скрытый тип – расщепление тканей мышц с сохранением целостности слизистых полости рта;
  • неполный – расщелина мягкого и частично твердого нёба;
  • полный – глубокая срединная расщелина до резцового отверстия;
  • сквозной – односторонний или двусторонний раскол твердого и мягкого нёба.

В 75% случаев врожденной патологии встречается одностороннее левое незаращение. Реже диагностируют двухсторонний дефект.

Односторонняя

Двусторонняя

  • полная. Расщелина хорошо заметна, достаточно глубока, длится от верхней губы до носа;
  • неполная. Отмечается только в области губ;
  • скрытая. В патологический процесс вовлечена только мышечная ткань, слизистые оболочки и кожа изменениям не подвергаются.
  • полная. Имеют место две расщелины, простирающиеся от губы до носа;
  • неполная. Дефект поражает только область губ;
  • симметричная. Расщелины имеют одинаковые размеры;
  • несимметричная. С одной стороны дефект более выражен, нежели с другой.

Чем опасно заболевание

Аномалия отражается на эстетичности внешнего вида и сопровождается дополнительными проблемами в процессе жизнедеятельности, главные из них:

  1. Затрудненный прием пищи.
  2. Если проблема не устраняется до прорезывания первых зубов, то проблема проявляется в отсутствии некоторых зубов или появлении лишних. Со временем нарушается прикус, из-за чего ребенок не способен нормально пережевывать пищу. Появляется чувствительность зубов, повышается риск образования кариеса.
  3. Расстройство речевой функции. При наличии расщелины нормальное произношение отдельных звуков невозможно.
  4. Повышается риск развития отита вследствие нарушения слуха.

Ребенку сложно адаптироваться в обществе. Он испытывает психоэмоциональный стресс из-за особенностей внешнего вида.